原發性膽管炎會影響患者壽命，但通過規范治療和科學管理可顯著改善預后。該病屬于慢性進行性肝內膽管炎癥性疾病，醫學上稱為原發性膽汁性膽管炎PBC，其病程發展與治療依從性密切相關。
一、疾病分期與生存率關系：
早期患者無癥狀期通過熊去氧膽酸等藥物治療，10年生存率可達80%以上，接近正常人群壽命。中期出現皮膚瘙癢、乏力等癥狀時，及時聯合貝特類藥物治療仍可維持較好肝功能。進入肝硬化失代償期后，5年生存率降至50%左右，需考慮肝移植手術延長生存期。
二、關鍵治療措施：
藥物治療首選熊去氧膽酸調節膽汁代謝，奧貝膽酸可作為二線用藥，頑固性瘙癢可選用考來烯胺。日常需嚴格戒酒，控制每日脂肪攝入在40克以下，補充維生素A/D/E/K等脂溶性維生素。合并骨質疏松時需增加鈣質攝入并配合負重運動。
三、并發癥預防重點：
門靜脈高壓患者需每半年進行胃鏡篩查食管靜脈曲張，肝硬化患者應定期監測甲胎蛋白和肝臟超聲。出現腹水需限制鈉鹽攝入，肝性腦病發作期需調整蛋白質攝入結構。心理疏導對緩解疾病焦慮尤為重要，建議加入患者互助組織。
保持規律作息與適度運動有助于延緩疾病進展，推薦每周進行5次30分鐘的有氧運動如快走、游泳。飲食采用地中海飲食模式，多食用橄欖油、深海魚等抗炎食物，避免生食貝類以防感染。每3-6個月需復查肝功能、堿性磷酸酶等指標，肝功能急劇惡化時需立即就醫。冬季注意皮膚保濕可緩解瘙癢癥狀，室內濕度建議維持在50%-60%。
