原發(fā)性膽汁性肝硬化可能由遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素、免疫系統(tǒng)異常、膽管損傷、膽汁淤積等原因引起，臨床表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、疲勞、肝脾腫大、骨質(zhì)疏松等癥狀。
1、皮膚瘙癢：
皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見的早期癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多呈全身性，夜間加重，嚴(yán)重時(shí)影響睡眠質(zhì)量。冷敷、穿寬松棉質(zhì)衣物可緩解癥狀，嚴(yán)重者需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用考來烯胺、利福平等藥物控制。
2、黃疸表現(xiàn)：
黃疸通常出現(xiàn)在疾病中晚期，由于膽紅素代謝障礙導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染。血清總膽紅素水平升高提示病情進(jìn)展，可能伴隨尿色加深、陶土樣糞便。熊去氧膽酸可改善膽汁淤積，嚴(yán)重黃疸需進(jìn)行血漿置換或肝移植評(píng)估。
3、疲勞癥狀：
約80%患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞，其發(fā)生機(jī)制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、甲狀腺功能異常相關(guān)。疲勞程度與肝功能損害不平行，表現(xiàn)為晨起困難、注意力下降。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳結(jié)合認(rèn)知行為治療可改善癥狀。
4、肝脾腫大：
門靜脈高壓導(dǎo)致肝臟質(zhì)地變硬、脾臟代償性增大，體檢可觸及肋下腫塊。影像學(xué)檢查顯示肝包膜不規(guī)則、脾靜脈增寬。可能并發(fā)食管胃底靜脈曲張，需定期胃鏡監(jiān)測(cè)，必要時(shí)行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。
5、骨質(zhì)疏松：
膽汁淤積影響脂溶性維生素吸收，導(dǎo)致維生素D缺乏和鈣磷代謝紊亂。骨密度檢測(cè)顯示腰椎和股骨頸T值降低，易發(fā)生病理性骨折。建議每日補(bǔ)充鈣劑1200mg、維生素D800IU，雙膦酸鹽類藥物可抑制骨吸收。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需堅(jiān)持低脂高蛋白飲食，避免酒精攝入，適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯。每周進(jìn)行3-5次抗阻訓(xùn)練維持肌肉量，監(jiān)測(cè)血清堿性磷酸酶和IgM水平變化。出現(xiàn)腹水、肝性腦病等并發(fā)癥需立即住院治療，終末期患者應(yīng)考慮肝移植評(píng)估。
