多囊腎患者的生存時間因人而異，與疾病類型、并發癥控制及治療依從性密切相關。多數患者在規范管理下可長期存活，平均壽命接近正常人群。
常染色體顯性多囊腎病ADPKD進展較慢，約50%患者在60歲左右進入終末期腎??；隱性遺傳型多在嬰幼兒期出現嚴重癥狀，需早期干預。定期監測腎功能、血壓及囊腫大小變化是關鍵預后指標。
高血壓控制達標可延緩腎功能惡化，推薦血管緊張素轉換酶抑制劑類藥物。反復尿路感染需及時抗感染治療，囊腫出血時采用臥床休息等保守措施。肝功能異常者需評估是否合并多囊肝。
進入尿毒癥階段后，血液透析、腹膜透析或腎移植均可選擇。腎移植后10年存活率可達80%，移植前充分評估心肺功能。合并顱內動脈瘤者需優先處理腦血管病變。
日常需保持每日飲水量2000-3000毫升，限制高鈉食物攝入。適度進行游泳、步行等低沖擊運動，避免籃球等高強度對抗性運動。每3-6個月復查腎功能、電解質及肝臟超聲，出現頭痛、視物模糊等神經系統癥狀需立即就診。心理支持小組有助于改善疾病適應狀態，家屬應學習緊急出血情況的識別處理。
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