腎血管平滑肌脂肪瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪組織構(gòu)成，多數(shù)情況下生長緩慢且無明顯癥狀。
1、疾病定義：
腎血管平滑肌脂肪瘤醫(yī)學(xué)上稱為腎錯(cuò)構(gòu)瘤，屬于間葉組織來源的腫瘤。其病理特征為異常增生的血管、平滑肌細(xì)胞與成熟脂肪細(xì)胞混合生長，約占腎臟良性腫瘤的75%。根據(jù)是否伴隨結(jié)節(jié)性硬化癥，可分為散發(fā)型和遺傳型兩類。
2、發(fā)病機(jī)制：
散發(fā)型多與TSC1/TSC2基因突變導(dǎo)致mTOR信號(hào)通路異常激活有關(guān)，遺傳型則與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)。雌激素受體陽性表達(dá)提示激素可能促進(jìn)腫瘤生長，部分患者妊娠期腫瘤體積會(huì)明顯增大。
3、臨床表現(xiàn)：
80%患者早期無自覺癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤直徑超過4厘米時(shí)可能出現(xiàn)腰部鈍痛、血尿或腹部包塊。極少數(shù)情況下腫瘤破裂可引起突發(fā)劇痛和失血性休克，屬于泌尿外科急癥。
4、診斷方法：
超聲檢查典型表現(xiàn)為高回聲團(tuán)塊伴后方聲影，CT掃描可見脂肪密度CT值-20至-80HU是確診依據(jù)。增強(qiáng)MRI能清晰顯示血管成分，適用于造影劑過敏患者。需與腎細(xì)胞癌、脂肪肉瘤等惡性腫瘤鑒別。
5、治療原則：
直徑小于4厘米且無癥狀者建議定期隨訪，每6-12個(gè)月復(fù)查影像學(xué)。介入栓塞適用于急性出血或腫瘤直徑4-8厘米者，腹腔鏡腎部分切除術(shù)是保留腎功能的優(yōu)選方案。極少數(shù)多發(fā)或巨大腫瘤需行根治性腎切除術(shù)。
日常需避免腹部劇烈運(yùn)動(dòng)或外傷以防腫瘤破裂，建議保持BMI在18.5-24正常范圍。飲食注意限制高脂食物攝入，適量補(bǔ)充維生素E和ω-3脂肪酸可能有助于控制腫瘤生長。術(shù)后患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查腎功能和血壓，監(jiān)測蛋白尿情況。育齡期女性計(jì)劃懷孕前需進(jìn)行腫瘤風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，妊娠期間需加強(qiáng)超聲監(jiān)測頻率。
