專家解讀

寶寶不自覺成爪形手正常嗎

2022-03-08

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寶寶不自覺的形成爪形手屬于不正常表現。導致爪形手的主要原因是尺神經損傷，尺神經損傷又分急性損傷和慢性損傷。急性損傷包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割傷、機器傷等；還可能是肘關節脫位、肱骨內上髁骨折等損傷尺神經；也可能是手術中造成的尺神經損傷。慢性損傷最常見于腕管綜合征。如果男性寶寶出現爪形手、關節僵硬、有腕管綜合征病史，就要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型。應及時去醫院做相應的檢查明確疾病，確診后，可采取酶替代療法，補充體內缺失的酶，緩解疾病發展進度。

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液生產廠家：北海康成(北京)醫藥科技有限公司功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。用法用量：1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。應在1-3小時內完成總體積輸注。如果發生輸液反應，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內，初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規定時間內給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發生輸液反應，根據臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內與其他產品同時進行輸注。 2.制備和給藥說明使用無菌技術，Hunterase應由專業醫護人員進行制備和給藥。根據患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數量。患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數 (四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內溶液存在變色情況或顆粒物質，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應輕輕混合輸液袋內的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內未使用或冷藏，則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

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